Introduction. Le fibrome desmoïde est une tumeur osseuse rare, caractérisée par une agressivité locale et une forte tendance à la récidive. La localisation mandibulaire est la plus fréquente. Les signes radiocliniques ne sont pas spécifiques et le diagnostic histologique est parfois difficile. Observation. Un patient de 16 ans a consulté pour une tuméfaction mandibulaire gauche, indolore, dure, sans troubles de la sensibilité du V3. La tumeur s'étendait des dents 31 à 35, la muqueuse était saine. Sur le panoramique dentaire la lésion était ostéolytique multigéodique, cloisonnée avec une rizhalyse. À la tomodensitométrie, les corticales osseuses étaient soufflées avec une rupture de la corticale externe. La biopsie indiquait un fibrome desmoïde ou un fibrosarcome. Une seconde analyse histologique associée à une étude immunohistochimique a précisé le diagnostic de fibrome desmoïde. Discussion. Cliniquement, le fibrome desmoïde a une symptomatologie polymorphe. Radiologiquement, les signes ne sont pas spécifiques. Seule l'anatomopathologie associée à l'immunochimie permet le diagnostic et oriente le traitement.