Drépanocytose β 0 thalassémique associée à une α thalassémie : à propos d’un cas
Auteurs : Désidéri-Vaillant C1, Olivro J, Valéro E, Kerdoncuff C, Lafontaine Y, Laborde JPAffiliations : 1Fédération des laboratoires, Hôpital d'instruction des armées Clermont Tonnerre, Brest.
Date 2009 Mai 1, Vol 67, Num 3, pp 349-52Revue : Annales de biologie cliniqueType de publication : présentations de cas; article de périodique; DOI : 10.1684/abc.2009.0327Résumé
Une anémie microcytaire avec de très nombreuses anomalies érythrocytaires est découverte chez un jeune homme sans particularité clinique, faisant évoquer une hémoglobinopathie ou une myélodysplasie de l’adulte jeune. L’électrophorèse de l’hémoglobine montre une hémoglobine S à 67 %, une hémoglobine F à 29 % et une hémoglobine A2 à 4 %. L’étude moléculaire des gènes de globine portera le diagnostic de drépanocytose/β 0 thalassémie associée à une α thalassémie. Nous rappelons la maladie drépanocytaire et ses différentes formes lorsqu’elle est associée à des thalassémies.
Mot-clés auteurs
drépanocytose; β 0 thalassémie; α thalassémie; hémoglobinopathie;
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Désidéri-Vaillant C, Olivro J, Valéro E, Kerdoncuff C, Lafontaine Y, Laborde J-P. Drépanocytose β 0 thalassémique associée à une α thalassémie : à propos d’un cas. Ann. Biol. Clin. (Paris). 2009 Mai 1;67(3):349-52.