La découverte prénatale d’une masse hyperéchogène rétropéritonéale pose le problème de son origine. Le neuroblastome est la tumeur la plus fréquente. Les tumeurs rénales fœtales sont rares mais le principal diagnostic à cet âge est le néphrome mésoblastique congénital (NMC) ou tumeur de Bolande. L’IRM peut aider à localiser la masse mais ne peut différencier les différentes tumeurs rénales. Les principales complications en période prénatale sont l’hydramnios, l’anasarque et les anomalies du rythme cardiaque fœtal (RCF). Toutes ces complications font redouter un accouchement prématuré ou une mort fœtale in utero. La recherche d’une tumeur rénale fait aussi partie du bilan étiologique d’un hydramnios et d’un anasarque. Lors de l’accouchement, l’équipe pédiatrique doit être prévenue car des complications peuvent survenir durant les premiers jours de vie. Les plus fréquentes sont l’hypertension artérielle (HTA), l’hypercalcémie, les troubles digestifs. Le traitement du NMC repose sur la chirurgie vers la fin de la première semaine de vie. L’examen anatomopathologique et cytogénétique de la tumeur permet de différencier le type classique de bon pronostic du type cellulaire à l’origine des rares formes métastatiques. Le pronostic est excellent car l’exérèse complète permet la guérison définitive, tout en nécessitant une surveillance du rein restant jusqu’à la fin de la croissance. Les traitements adjuvants ne s’envisagent qu’en cas de NMC cellulaire.