Introduction Le sarcome alvéolaire des tissus mous est rare, il s'observe surtout au niveau des membres inférieurs chez l'adulte jeune et au niveau de la tête et du cou chez l'enfant. Sa localisation primitive au niveau du poumon est exceptionnelle. Observation Nous rapportons un nouveau cas chez un homme de 49 ans qui a consulté pour une douleur thoracique évoluant depuis un mois. L'imagerie a objectivé la présence d'un processus tumoral au niveau du lobe supérieur du poumon gauche. Le diagnostic de sarcome alvéolaire était posé par l'examen histopathologique du prélèvement biopsique. Le caractère primitif pulmonaire était retenu après avoir éliminé une localisation au niveau des parties molles. Conclusion Le sarcome alvéolaire du poumon est exceptionnel, son diagnostic ne doit être retenu qu'après avoir éliminé une origine au niveau des parties molles.