Les hétérotopies cutanées de tissu méningé sont des lésions rares dont la pathogénie et la dénomination sont toujours discutées. Ce sont typiquement des nodules cutanés du cuir chevelu et de l’axe rachidien. Ils sont souvent présents depuis la naissance et leur diagnostic est fait chez l’enfant ou l’adulte jeune. Il existe deux théories admises pour la pathogénie des hétérotopies méningées : (1) prolifération tumorale de cellules arachnoïdiennes ectopiques isolées (méningiome cutané vrai), (2) défaut de développement à type de méningocèle (méningocèle rudimentaire). L’aspect histologique et immunohistochimique est assez caractéristique : cellules arachnoïdiennes plus ou moins nombreuses, EMA+ et vimentine+, disséquant le collagène et s’enroulant autour de psammomes ou de corps collagènes. Nous rapportons l’expression du récepteur de la progestérone par les cellules arachnoïdiennes d’une hétérotopie méningée médiane du cuir chevelu chez un homme de 23 ans et proposons cette expression comme nouvel argument diagnostique pour ce type de lésion.