IntroductionLa carence en vitamine B12 est fréquemment associée à des manifestations neurologiques dont la dégénérescence combinée de la moelle est la forme la plus classique.ObservationNous rapportons le cas d’une patiente qui présenta une ataxie cérébelleuse, une détérioration cognitive associée à une leucoencéphalopathie à l’IRM cérébrale secondaire à une carence en vitamine B12 dans un contexte de maladie de Biermer. Une supplémentation vitaminique a initialement amélioré la symptomatologie, mais son interruption a conduit à un état grabataire irréversible malgré la reprise du traitement.ConclusionUne carence en vitamine B12 doit être recherchée devant toute symptomatologie neurologique centrale progressive inexpliquée, une supplémentation précoce permettant de limiter les séquelles irréversibles.