IntroductionLa myofibromatose infantile est la plus fréquente des fibromatoses de l’enfant. Elle se caractérise par des lésions cutanées parfois associées à des atteintes osseuses ou viscérales liées à une prolifération bénigne de myofibroblastes et de vaisseaux. La plupart des cas sont sporadiques et peu de cas familiaux sont rapportés.ObservationUn nourrisson de sexe féminin de cinq mois était vu pour avis concernant deux nodules congénitaux. L’examen clinique et l’analyse histologique permettaient de poser le diagnostic de myofibromatose infantile. Un traitement chirurgical était effectué, sans récidive à six ans. Son petit frère était vu à la naissance pour de multiples nodules congénitaux avec aspect de nécrose du troisième orteil droit, en rapport avec une myofibromatose infantile. Deux mois plus tard, on constatait une augmentation de la taille et du nombre des nodules. Un traitement chirurgical était effectué. L’examen à l’âge de 11 mois notait la récidive d’une des lésions et un aspect de résorption de P3 du troisième orteil droit. L’examen clinique et le bilan d’extension étaient normaux.DiscussionTrois formes cliniques de myofibromatose infantile sont décrites : solitaire, multiple et généralisée. Le pronostic est généralement favorable sauf dans les formes généralisées. Les formes familiales sont exceptionnelles et leur mode de transmission semble hétérogène. Un suivi médical prolongé est souhaitable. L’abstention thérapeutique est la règle.