IntroductionNous décrivons le cas d’un nourrisson qui présentait un nodule cutané congénital unique d’histiocytose langerhansienne. Rapportée sous des appellations variées, cette lésion bénigne est rare et sa prise en charge n’est pas consensuelle.ObservationUn nourrisson de 28 jours présentait un nodule congénital unique brunâtre centimétrique du flanc gauche. La biopsie du nodule montrait une prolifération dermique d’histiocytes langerhansiens. L’évolution était spontanément favorable, avec une rapide diminution de l’infiltration ; à 16 semaines, seule persistait une pigmentation séquellaire.DiscussionTrente-huit lésions de ce type ont été rapportées dans la littérature sous de multiples appellations. Il s’agissait de nodules solitaires brunâtres centimétriques, souvent ulcérés, ubiquitaires, quasiment toujours congénitaux. L’aspect histologique était une prolifération dermique d’histiocytes langerhansiens. L’analyse en microscopie électronique montrait le plus souvent des granules de Birbeck et des corps denses intracytoplasmiques. Les examens biologiques et radiologiques ne trouvaient jamais d’atteinte systémique. Les lésions non excisées chirurgicalement ont toutes régressé dans un délai moyen de huit semaines. L’histiocytome congénital semble devoir être distingué des autres formes d’histiocytose car il ne nécessite pas le même type de prise en charge. L’auto-involution systématique de la lésion et l’absence d’atteinte systémique plaident en faveur d’une surveillance clinique simple, en réservant l’exérèse chirurgicale et le bilan d’extension aux formes persistant à six mois.