IntroductionL’hypodermite à plasmocytes est une variante histologique rare de la morphée profonde. Une seule publication signale sa survenue dans une même fratrie. Nous rapportons ici une nouvelle observation chez un frère et une sœur, nés de parents consanguins.ObservationsUn homme de 38 ans et sa sœur de 28 ans, nés de parents cousins germains, présentaient depuis la puberté des placards hyperpigmentés, épais et indurés, évoluant de façon centrifuge sur le tronc et les cuisses. L’examen histologique d’une biopsie cutanée profonde était superposable dans les deux cas, révélant une hypodermite à prédominance plasmocytaire.DiscussionLa morphée profonde, ou hypodermique, correspond à une localisation profonde de l’infiltrat inflammatoire de la sclérodermie localisée. La prédominance plasmocytaire de l’infiltrat évoque une variante rare de la morphée profonde, appelée hypodermite à plasmocytes. Cependant, des infiltrats hypodermiques à plasmocytes ont été décrits dans plusieurs maladies comme le lupus profond et la borréliose compliquée de panniculite. La consanguinité, le même âge de début et la similitude des lésions chez le frère et la sœur suggèrent un facteur causal génétique. Il s’agit, en fait, de la deuxième observation d’hypodermite à plasmocytes dans une fratrie issue d’un mariage consanguin.