Les insuffisances aortiques dystrophiques résultent d'une maladie de la paroi aortique qui conduit à une dilatation de l'aorte ascendante (au niveau des sinus de Valsalva, le plus souvent) et à une fuite valvulaire par modification de la géométrie de la racine aortique. L'étiologie génétique la plus fréquente est le syndrome de Marfan, maladie héréditaire affectant le tissu conjonctif, qui impose une prise en charge multidisciplinaire et une enquête familiale. La dilatation aortique est l'élément principal du pronostic compte tenu du risque de dissection et de rupture qui lui est associé. La prise en charge thérapeutique consiste à surveiller régulièrement les diamètres aortiques, à introduire un traitement médical par bêtabloquant et à planifier la chirurgie en fonction de la dilatation aortique et de la tolérance de la fuite aortique.