La fibrilline-1 (FBN-1) est le principal composant des microfibrilles de la matrice extracellulaire (MEC), soutien architectural des tissus qui participe également à la régulation de différentes cytokines et facteurs de croissance. De nombreux arguments plaident en faveur d'une relation étroite entre la FBN-1 et le TGF-β (transforming growth factor β), prototype des cytokines profibrosantes. Cette interaction pourrait participer à la physiopathologie du syndrome de Marfan et de la sclérodermie systémique. Mieux comprendre les relations entre la FBN-1 et le TGF-β est ainsi un enjeu primordial dans les pathologies matricielles. Cela pourrait conduire à repenser le cadre nosologique de celles-ci en les intégrant dans les « signalopathies » TGF-β. Cette nouvelle approche pourrrait ouvrir des perspectives thérapeutiques innovantes.