Le but de cette étude rétrospective était d'évaluer les résultats du traitement chirurgical du cholangiocarcinome périphérique pris en charge par une même équipe. Entre 1988 et 2005, 75 patients ont été opérés d'un cholangiocarcinome périphérique. Cinquante-trois résections ont été pratiquées dont trois itératives. La découverte peropératoire d'une tumeur non réséquable a conduit à 27 laparotomies exploratrices dont deux ont été suivies d'une transplantation hépatique en début d'expérience. Les résections ont été une hépatectomie majeure dans 85% des cas et 40% des résections ont été étendues à un organe de voisinage. Une lymphadenectomie de nécessité a été réalisée 32 fois. La mortalité a été de 7,8% (deux embolies pulmonaires massives, une défaillance multiviscérale après transplantation et une péritonite postopératoire). La morbidité globale a été de 47%. La résécabilité a été de 66%. La survie médiane a été de 19 mois en cas de résection versus quatre mois en cas de non résection (p < 0,001). À un, trois et cinq ans, la survie actuarielle a été respectivement de 69, 31 et 27%. L'envahissement ganglionnaire a modifié la survie (13 mois versus 20 mois, p = 0,01). Une marge de résection envahie (R1 ou R2) n'a pas influencé significativement la survie (18 mois versus 15 mois). Le cholangiocarcinome périphérique est une tumeur évoluée qui nécessite souvent le recours à une hépatectomie majeure, voire étendue. En dépit de l'âge et de l'extension tumorale au moment du diagnostic, l'obtention d'une résection complète est un objectif acceptable et raisonnable. Il n'y a pas de place pour les résections palliatives quand le caractère incomplet de l'exérèse est prévisible.