Nous rapportons un cas de carcinome endocrine peu différentié à grandes cellules des voies biliaires extrahépatiques chez un homme de 73 ans, révélé par des douleurs abdominales, un ictère et un amaigrissement. Le scanner et la cholangiographie rétrograde endoscopique montraient une tumeur sténosante de la voie biliaire principale. La cytologie sur brossage révélait des cellules tumorales. L'examen anatomopathologique de la voie biliaire réséquée montrait un carcinome à grandes cellules de haut grade de malignité, avec une morphologie évocatrice d'une différenciation endocrine confirmée par une positivité pour la chromogranineA. Cette composante était mêlée à un contingent minime de cellules adénocarcinomateuses. Malgré une polychimiothérapie, la tumeur évoluait en quelques mois vers un tableau multimétastatique. Nous discutons ici l'histogenèse de cette tumeur ainsi que sa place nosologique dans le spectre des tumeurs endocrines et des tumeurs mixtes des voies biliaires.