Certaines affections de l’oreille interne, comme les surdités neurosensorielles (ou de perception), peuvent être d’origine auto-immune. Malgré une meilleure connaissance des mécanismes auto-immuns qui concourent à la destruction de l’oreille interne, ceux-ci ne sont pas univoques. Ainsi, aucun test immunologique diagnostique n’a pu être mis au point et l’incidence de ces surdités, qui peuvent compliquer bon nombre de pathologies auto-immunes systémiques, est probablement sous évaluée. L’objet de cette mise au point est d’exposer les différents arguments physiopathologiques suggérant l’origine auto-immune de certaines surdités : données expérimentales immunologiques récentes ayant caractérisé les réponses immunitaires humorales (anticorps anti-KHRI-3 dirigés contre un transporteur transmembranaire exprimé au niveau de cellules de l’oreille interne) et cellulaires (dirigées contre un antigène majeur de l’oreille interne : la cochline). L’objectif est également de répertorier les données clinicoépidémiologiques en faveur d’une telle étiopathogénie, notamment en discutant de la survenue des surdités de perception au cours des maladies auto-immunes systémiques. Enfin, la prise en charge thérapeutique sera discutée à la lumière des données disponibles concernant les indications des différents traitements immunosuppresseurs : la corticothérapie orale semble souvent efficace tandis que les autres immunosuppresseurs, comme le méthotrexate ou les anti-TNFα, restent d’une efficacité incertaine à ce jour.