Le carcinome améloblastique est une tumeur rare qui survient habituellement chez le sujet âgé. Il peut être primitif ou secondaire et développé sur un améloblastome bénin préexistant. La première observation est rare car elle concerne un patient présentant un carcinome améloblastique primitif du maxillaire. La seconde rapporte un cas de carcinome améloblastique secondaire de la mandibule sur améloblastome folliculaire préexistant. Les deux patients ont bénéficié d’une exérèse chirurgicale suivie d’une radiochimiothérapie. Le pronostic du carcinome améloblastique est habituellement réservé du fait de la proximité des organes vitaux de voisinage et une surveillance rapprochée est nécessaire.