Le syndrome des microhamartomes biliaires (MHB) multiples se caractérise par la présence de multiples MHB ou complexes de von Meyenburg dans le foie. Nous présentons deux cas de cholangiocarcinomes révélateurs de syndromes des MHB multiples. Le bilan clinique et radiologique mettait en évidence dans les deux cas une tumeur hépatique, sans autre localisation tumorale extrahépatique décelable. L’examen histologique des pièces d’hépatectomie montrait dans un cas, un cholangiocarcinome hilaire, dans l’autre un cholangiocarcinome périphérique, tous deux bien différenciés. L’examen montrait par ailleurs la présence de multiples MHB disséminés dans le parenchyme hépatique péritumoral. Dans l’un des deux cas, la transition entre les microhamartomes et le cholangiocarcinome par le biais d’un épithélium dysplasique était observée. Ces deux cas montrent que le syndrome des MHB peut être à l’origine du développement d’un cholangiocarcinome, comme d’autres maladies dérivant de malformations de la plaque ductale, telles que la maladie de Caroli.