Le diagnostic d’état de mal épileptique (EME) peut être porté à tort dans plusieurs circonstances. Des pseudocrises non épileptiques d’origine psychogène et certains mouvements anormaux peuvent mimer un EME convulsif. Les encéphalopathies, qu’elles soient postanoxiques, métaboliques, médicamenteuses, ou liées à une maladie de Creutzfeldt-Jakob peuvent à tort être considérées comme des EME non-convulsifs confusionnels, principalement du fait d’une mauvaise interprétation de l’électroencéphalogramme (EEG). Dans ces encéphalopathies, l’existence de myoclonies (non-épileptiques) et la disparition des anomalies EEG après injection d’une benzodiazépine (sans correction de la confusion) sont des sources supplémentaires d’erreur diagnostique. L’analyse combinée des données cliniques et de l’EEG permet le plus souvent d’affirmer ou d’écarter le diagnostic d’EME.