Face à la classique crise rénale survenant dans la sclérodermie, forme d'atteinte rénale aiguë bien connue des cliniciens, il existe une cause d'atteinte rénale aiguë plus rare et méconnue : la glomérulonéphrite extracapillaire associée à la présence d'ANCA et plus rarement d'anti-GBM, souvent consécutive (mais pas toujours) à la prise de D-pénicillamine. Nous rapportons le cas d'une femme de 70 ans avec une longue histoire de sclérodermie systémique de type CREST et traitée de longue date par D-pénicillamine, ayant présenté une insuffisance rénale aiguë sévère avec présence d'ANCA anti-MPO et d'anticorps anti-GBM. La présentation clinique brosse le tableau d'une vasculite à ANCA de type polyangéite microscopique, l'atteinte rénale s'avérant être une glomérulonéphrite à croissants. La patiente connaîtra par la suite une issue fatale malgré un traitement associant immunosuppresseurs et échanges plasmatiques. La littérature anglo-saxonne rapporte une quarantaine de cas de glomérulonéphrite à croissants dans la sclérodermie. Initialement considérées comme toujours secondaires à la prise de D-pénicillamine, plusieurs observations de glomérulonéphrite sont aujourd'hui rapportées hors d'un contexte de prise de D-pénicillamine. Comme nous le montrerons au travers d'une revue de la littérature, il y a donc deux (ou trois selon les auteurs) types d'atteinte rénale aiguë associés à la sclérodermie qu'il importe de distinguer rapidement, au vu des implications thérapeutiques et pronostiques qui en découlent.