Points essentielsL’hypertension pulmonaire et la pneumopathie infiltrante diffuse sont les deux principales causes de décès des patients atteints de sclérodermie systémique. La principale caractéristique clinique de ces complications est la dyspnée à l’effort.La dyspnée est évaluée chez les patients ayant une sclérodermie par un questionnaire de dyspnée et un test de marche de 6 minutes avec évaluation de l’index de Borg.Après avoir exclu une anémie,une cause parfois trompeuse de dyspnée liée en particulier à des hémorragies digestives, l’échocardiographie, les épreuves fonctionnelles respiratoires et la tomodensitométrie thoracique haute résolution en coupe fine constituent la première étape du diagnostic.Lamesure de la fuite tricuspidienne par échocardiographieest le principal signe échographique évocateur d’hypertension pulmonaire, elle conditionne la demande d’un cathétérisme droit complémentaire à visée diagnostique.Ladysfonction ventriculaire gaucheest une autre cause de dyspnée fréquemment observée au cours de la sclérodermie systémique.Il existe d’autres causes plus rarescomme la péricardite, le reflux gastro-œsophagien, une atteinte des muscles respiratoires en rapport avec une myopathie, le cancer bronchique, l’embolie pulmonaire.