IntroductionL’hyperlipoprotéinémie (HLP) de type III est une dyslipidémie rare associée à des lésions cutanées à type de xanthomes plans situés sur les plis palmaires et de xanthomes tubéreux. À notre connaissance, une coloration orangée de la peau et des xanthomes n’avait jamais été décrite jusqu’ici au cours de cette maladie.ObservationUne femme de 61 ans consultait pour des lésions orangées papuleuses des coudes et une coloration orangée des plis des paumes, évoluant depuis six mois. Le bilan biologique mettait en évidence une HLP de type III et une augmentation importante du lycopène sérique. Après 14 semaines de traitement hypolipémiant, les xanthomes se sont affaissés et la coloration orangée s’est atténuée. Parallèlement, le bilan lipidique et le lycopène sérique se normalisaient.DiscussionTous les cas de lycopénémie précédemment décrits étaient secondaires à un apport alimentaire excessif de lycopène. Nous décrivons le premier cas de coloration orangée de xanthomes secondaire à une augmentation du lycopène sérique, sans apport exogène. L’HLP de type III a probablement un rôle important dans la physiopathogénie de ces lésions orangées.