L'hypertension artérielle pulmonaire est une maladie vasculaire pulmonaire rare, pouvant être idiopathique, familiale ou associée à différentes affections. Sa prévalence minimale dans la population française adulte est de 15 cas sur un million. Elle se distingue des autres causes d'hypertension pulmonaire, notamment cardiaque gauche, liée à une insuffisance respiratoire chronique ou à une maladie thromboembolique veineuse. L'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique touche tous les âges, avec un pic de fréquence durant la 4^e et la 5e décennie, avec une prédominance féminine. Malgré d'importants progrès thérapeutiques au cours des 10 dernières années, le pronostic reste réservé. En effet, les taux de survie à 5 ans sont inférieurs à 75 % malgré un traitement adapté. Les principaux indices pronostiques sont l'importance de la dyspnée d'effort, la limitation des capacités d'exercice et les signes cliniques et hémodynamiques d'insuffisance cardiaque droite. La persistance d'indicateurs de mauvais pronostic sous traitement doit inciter à optimiser la prise en charge thérapeutique.