Points essentielsLes phéochromocytomes et/ou paragangliomes sont des maladies rares et hétérogènesdont 30 % se présentent dans un contexte héréditaire.Le diagnostic biologique repose sur la mise en évidenced’une élévation des seules métanéphrines plus sensibles et spécifiques que les catécholamines.Les recommandations publiées laissent le choix entrele dosage des métanéphrines libres plasmatiques et/ou celui des métanéphrines fractionnées plasmatiques ou urinaires.Les concentrations de métanéphrines libres plasmatiquesconstituent le meilleur reflet de la production tumorale. Elles sont peu sensibles à l’insuffisance rénale.Une concentration normale de métanéphrines plasmatiquesexclut l’existence d’un phéochromocytome sécrétant symptomatique.Le dosage de l’acide vanylmandéliquedoit être abandonné car trop peu performant.Le dosage sérique de la chromogranine Apourrait être utilisé en association avec ceux des métanéphrines lors du diagnostic mais aussi dans le suivi. Sa place reste à préciser.