IntroductionLe syndrome de Susac est une microangiopathie rare, du sujet jeune, responsable de micro-infarctus au niveau du cerveau, de la rétine et de la cochlée. Il est caractérisé par une triade clinique : atteinte neurologique polymorphe (des céphalées au coma), occlusions de branches de l’artère centrale de la rétine et hypoacousie.MéthodesNous rapportons les observations de cinq patients suivis dans notre service entre 1997 et 2007.RésultatsL’âge moyen des patients (quatre femmes et un homme) était de 35,2 ans. L’atteinte initiale était neurologique (n = 1), ophtalmologique (n = 1), auditive (n = 1), triade complète (n = 2). Les symptômes neurologiques comprenaient une encéphalopathie (n = 2), des céphalées (n = 5), des accidents ischémiques transitoires (n = 1). L’IRM encéphalique montrait, sur les séquences pondérées en T2, des hypersignaux de la substance blanche et grise, une atteinte du corps calleux et des lésions punctiformes rehaussées par le gadolinium. Une hyperprotéinorachie était présente à l’examen du LCR pour trois patients. Le traitement immunosuppresseur/modulateur (corticoïdes [n = 4], cyclophosphamide [n = 3], immunoglobulines intraveineuses [n = 5]) et de l’aspirine et/ou des antivitamines K a permis, malgré des rechutes précoces (n = 2), une amélioration importante (n = 5) de l’état clinique.ConclusionLe diagnostic de syndrome de Susac est difficile à poser lorsqu’il manque la triade symptomatique. En l’absence d’essai clinique et de consensus, le traitement est empirique et repose sur une hypothèse physiopathologique.