IntroductionLa kératose lichénoïde chronique (KLC) est un trouble rare de la kératinisation. Seuls deux articles font état de KLC atteignant plusieurs membres d’une même fratrie. Nous rapportons ici une nouvelle observation où un frère et une soeur sont tous deux atteints d’une KLC améliorée par les UVB.ObservationsUne fillette âgée de dix ans, de parents non consanguins, présentait depuis l’âge de six mois des papules kératosiques à disposition réticulée et symétrique sur le visage et les membres. Elle observait depuis plusieurs années une photoprotection rigoureuse, du fait d’un diagnostic de lupus porté auparavant sur ces lésions. La KLC a été cependant notre première hypothèse diagnostique, confirmée par la biopsie d’une lésion du coude. Son frère, âgé d’un an et demi, avait eu des lésions similaires dès l’âge de deux mois. Le lien de fraternité a été prouvé par empreintes génétiques. Après un mois de photothérapie UVB à spectre étroit, les papules avaient pour la plupart disparu.DiscussionLa KLC n’est pas fréquente chez les enfants et les atteintes familiales sont exceptionnelles. Identifiée par des papules kératosiques à confluence linéaire ou réticulée sur les faces d’extension des membres, la dermatose peut atteindre le visage, avec une éruption évocatrice de dermite séborrhéique. L’histologie montre typiquement une alternance d’acanthose et d’atrophie, avec parakératose focale. Le derme est le siège d’un infiltrat lichénoïde lymphohistiocytaire et plasmocytaire. L’affection, chronique, aboutit parfois à une rémission spontanée tardive. Dans les rares cas pédiatriques, l’exposition au soleil semble entraîner une amélioration. La photothérapie par UVB à spectre étroit peut représenter une option thérapeutique efficace.