Nous rapportons le cas d'un enfant de deux ans ayant présenté un ostéome ostéoïde extra-articulaire du fémur proximal qui a évolué en dix ans vers une subluxation de hanche avec déformation du fémur en coxa valga. L'ostéome ostéoïde a récidivé deux fois après exérèse chirurgicale et forage percutané. L'anamnèse retrouve également une longue durée de prise en charge médicamenteuse des deux récidives. La seconde poursuite évolutive est associée à l'excentration de la tête fémorale et à une rétraction des adducteurs: le traitement chirurgical a consisté en une ostéotomie de varisation qui a permis l'exérèse de la lésion, associée à une ténotomie des adducteurs. À quatre ans de recul, le résultat fonctionnel est excellent. La littérature retrouve deux cas d'ostéomes ostéoïdes ayant entraîné une subluxation de la hanche, mais les ostéomes ostéoïdes étaient intra-articulaires. Nous pensons que dans ce cas la subluxation de la hanche aurait pu être évitée par une prise en charge chirurgicale plus précoce.