Points essentielsLasclérodermie systémique(ScS) est une maladie rare responsable d’une réduction significative de la survie, en particulier dans les formes diffuses qui développent des atteintes viscérales pulmonaire, digestive basse, rénale et/ou cardiaque.Les infections représentent 2 à 9 % des causes de décès au cours de la ScS.Très peu d’études se sont intéressées spécifiquement aux infections survenant au cours de cette maladie.Les ulcérations digitales sont fréquemment responsables de complications infectieuses au cours de la ScS.Le pronosticdes patients sclérodermiques hospitalisés en soins intensifs pour la prise en charge de complications infectieusesest le plus souvent réservé.Les pneumopathies infiltrantes diffuses (PID) et les traitements immunosuppresseurs favorisent les infections à germes opportunistes.Les complications infectieuses restent cependant assez rares chez les patients ayant une PID et traités par cyclophosphamide.La transplantation pulmonaire et la greffe de cellules souches hématopoïétiques sont responsables d’une mortalité élevée chez les patients sclérodermiques,en particulier en raison de la survenue d’infections, même si le pronostic après greffe de cellules souches semble s’améliorer dans les dernières séries rapportées.