IntroductionLa maladie d’Erdheim-Chester (MEC) est une histiocytose non langerhansienne rare, d’étiologie inconnue. C’est une infiltration xanthogranulomateuse multisystémique avec atteinte osseuse quasi constante. Les manifestations neurologiques sont non spécifiques et s’observent dans 15 à 20 % des cas.MéthodesNous rapportons l’observation d’une patiente de 59 ans, hospitalisée pour bilan d’un syndrome frontal et d’une hémiparésie droite.RésultatsL’imagerie IRM révélait une lésion du noyau caudé gauche et un aspect d’infarctus cérébral récent. L’enquête étiologique retrouvait une atteinte cardiovasculaire et une ostéosclérose bilatérale des os longs fortement évocatrice de la MEC ; le diagnostic fut confirmé par l’étude anatomopathologique.ConclusionLa localisation encéphalique pseudotumorale de la MEC est très rare, son siège au niveau des noyaux caudés est inhabituel ; un accident vasculaire cérébral (AVC) ischémique a été exceptionnellement décrit. Le pronostic dépend largement de l’atteinte des systèmes nerveux central et cardiovasculaire.