Nous rapportons un cas de syndrome lymphoprolifératif à grandes cellules de phénotype B, lié au virus Epstein-Barr, d’expression cutanée abdominale au cours d’une dermatomyosite de l’adulte traitée depuis dix ans par immunosuppresseurs. Il entre dans le cadre des syndromes lymphoprolifératifs liés à l’immunosuppression et correspond au troisième cas décrit avec atteinte cutanée exclusive au cours d’une dermatomyosite. Son mode de découverte est inhabituel, à partir de l’examen anatomopathologique d’une pièce de résection de nécrose cutanée abdominale apparue après injections sous-cutanées de calcium édétate de sodium dans une plaque de calcinose sous-cutanée.