Points essentielsL’acromégalie est une maladie rare, habituellement en rapport avec une hypersécrétion d’hormone de croissancegrowth hormone(GH) par un adénome hypophysaire ; très rarement, l’acromégalie est due à une sécrétion ectopique de GHRH, responsable d’une hyperplasie hypophysaire.Du fait de son début insidieux, l’acromégalie est souvent diagnostiquée avec retard(4 à > 10 ans après le début de la maladie),à un âge moyen de 40 ans, devant unsyndrome dysmorphique, acquis, lentement progressif, touchant surtout le visage et les extrêmités.L’acromégalie a aussi des conséquences rhumatologiques, cardiovasculaires, respiratoires et métaboliquesqui déterminent son pronostic.Le diagnostic repose sur la constatation d’une concentration sérique élevée de GH, non freinée par une charge en glucose (hyperglycémie provoquée orale -HGPO-) et d’insulin-like growth factor I(IGF-I) ; selon les recommandations d’un Consensus en 2000, si la valeur basale de GH est supérieure à 0,4 μg/L (1,2 mIU/L) et/ou si l’IGF-I est élevé, il faut faire une HGPO. Si la valeur minimale de GH obtenue au cours de l’HGPO (nadir) reste au-dessus de 1 μg/L (3 mIU/L), l’acromégalie est confirmée. Avec l’utilisation généralisée de dosages très sensibles de GH actuellement, il a récemment été proposé que ce seuil soit abaissé à 0,3 μg/L (0,9 mIU/L).Les buts du traitement sont de lever (ou de prévenir) une éventuelle compression tumoralepar exérèse de la lésion responsable et de ramener les concentrations de GH et d’IGF-I à la normale (ou au moins à des niveaux considérés comme satisfaisants c’est-à-dire < 2 μg/L ou < 6 mIU/L).Lastratégie thérapeutique repose sur plusieurs étapes ; la chirurgie transsphénoïdale est souvent le traitement de première intention ; en cas d’échec de la chirurgie à corriger l’hypersécrétion de GH/IGF-I, un traitement médical utilisant les analogues de somatostatine et/ou la radiothérapie peuvent être proposés, la préférence allant actuellement pour les premiers ; l’antagoniste de GH (pegvisomant) est indiqué chez les patients résistants ou intolérants aux analogues de somatostatine.Le pronostic de l’acromégalie s’est amélioré ces dernières années ; un contrôle adéquat de la maladie est obtenu dans la plupart des cas, permettant une espérance de vie comparable à celle de la population générale.