Points essentielsLes adénomes hypophysaires familiaux font partie des syndromes multitumoraux comme la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) et de type 4 (NEM4) et le complexe de Carney (CNC) et représentent la seule atteinte connue jusqu’à présent dans lesFamilal isolated pituitary adenomas(FIPA).Ils comptent pour3 % à 5 % de tous les adénomes hypophysaires confonduset ont une pathogenèse partiellement connue :les mutations du gène de la ménine dans la NEM1 (80 %), du gèneCDKN1Bdans la NEM4 (quelques cas décrits), du gènePRKR1Adans le CNC (50 %) et du gèneAIPdans 15 % des cas FIPA (50 % dans les FIPA à phénotype somatotrope homogène).La clinique des adénomes familiaux survenant dans le cadre NEM1 ou FIPA est plus agressive que celle des adénomes sporadiques, avec plus de macroadénomes et plus de patients diagnostiqués à un jeune âge.Les adénomes hypophysaires familiaux se distinguent des formes sporadiques tant sur le plan génétique que sur les plans épidémiologique et clinique.Ils demandent une prise en charge différenciée, notamment concernant le dépistage.