En l’absence de cardiopathie congénitale structurale, les anomalies de connexion proximale des artères coronaires sont rares avec une prévalence angiographique proche d’1 %. Le trajet initial de la coronaire ectopique est important à considérer, car le pronostic de ces anomalies de connexion proximale dépend de la forme anatomique. Certaines sont impliquées dans la survenue de morts subites, alors que la grande majorité de ces anomalies constituent une simple curiosité anatomique. Lorsqu’une forme à risque est identifiée, la conduite à tenir reste assez mal codifiée. La mise en place d’un registre prospectif à large échelle pourrait conduire à l’élaboration de recommandations.