La survenue de lésions granulomateuses associées à des syndromes d'immunodéficience primaire ou secondaire n'est pas fortuite et a été décrite chez un petit nombre de patients à propos de plusieurs maladies : le SIDA, le déficit immun commun variable (DICV) et les cancers (lymphomes et tumeurs solides). Nous présentons quatre patients, deux avec un DICV et deux avec un cancer, présentant un tableau clinique de sarcoïdose associant des atteintes médiastino-pulmonaires, ganglionnaires, spléniques, hépatiques et oculaires. Un bilan approfondi a permis d'éliminer une pathologie infectieuse, et une rechute de cancer. Histologiquement, la présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse était retrouvée chez tous les patients. L'atteinte oculaire était constituée des granulomes conjonctivaux très évocateurs de sarcoïdose chez trois patients et une panuvéite bilatérale chronique chez un patient. Un tableau localisé ou diffus sarcoid-like peut être associé au DICV et aux cancers (lymphomes ou tumeurs malignes solides), mais leur lien de causalité reste controversé. S'agit-il de sarcoïdose « vraie » ou de « sarcoid-like reaction »? Le tableau nosologique de la sarcoïdose garde encore des frontières imprécises. Toutes les variations immunologiques, quantitatives ou qualitatives, peuvent jouer un rôle dans le développement de granulomatoses.