Introduction La prescription de traitements par voie respiratoire est particulièrement séduisante dans la mucoviscidose, malgré un dépôt pulmonaire très hétérogène et variable. État des connaissances Les traitements proposés sont essentiellement ceux ayant pour but d'améliorer la qualité du mucus (sérum salé hypertonique ou RhDNase en nébulisation, bientôt mannitol en poudre sèche) ou de traiter la colonisation chronique et la primo-infection à Pseudomonas aeruginosa (tobramycine et colistine nébulisées, bientôt lysate d'aztréonam, ciprofloxacine, amikacine liposomale). Les bronchodilatateurs méritent d'être testés. Les corticoïdes n'ont pas d'utilité démontrée. D'autres molécules (thérapie génique, L-arginine, antiprotéases, etc.) sont actuellement en développement ou à l'essai. En pratique, les mélanges médicamenteux sont à éviter et un certain ordre chronologique d'administration mérite d'être respecté. Perspectives Les progrès pharmaceutiques récents et technologiques laissent entrevoir de nouvelles perspectives thérapeutiques dans la mucoviscidose. Conclusion La mucoviscidose est une maladie pour laquelle de plus en plus de traitements, efficaces mais dispendieux, se développent pour une administration par voie inhalée. L'éducation à la technique d'inhalation et à l'hygiène des dispositifs d'inhalation est donc un préambule impératif à toute prescription.