Introduction. Le dermatofibrosarcome de Darier Ferrand est une tumeur à malignité locale, décrite pour la première fois en 1924. Il survient préférentiellement chez l'adulte jeune de sexe masculin. Il est exceptionnel et souvent méconnu chez l'enfant. Les auteurs rapportent un cas de dermatofibrosarcome congénital. Observation. Un enfant, âgé de deux ans, présentait depuis la naissance une tumeur du cuir chevelu au niveau du vertex. La biopsie a révélé un dermatofibrosarcome congénital. L'exérèse a été effectuée avec des marges de 3 cm. Les recoupes périphériques étaient saines. La perte de substance a été reconstruite par un double lambeau temporopariétal en H. Il n'y a pas eu de récidive après cinq ans. Discussion. Le dermatofibrosarcome congénital est exceptionnel. Seule une vingtaine de cas sont rapportés dans la littérature.