Le syndrome des brides amniotiques (SBA) est une entité clinique désormais bien décrite, qui comprend diverses anomalies congénitales. Les malformations de la main sont les plus caractéristiques et les plus fréquentes, associant avec une localisation très variable, sillons de constriction, acrosyndactylies et amputations congénitales. De nombreuses associations malformatives sont possibles, le plus souvent létales. Les malformations crâniofaciales, viscérales ou de la paroi fœtale, sont alors regroupées sous le terme delimb body wall complex(LBWC). Il existe diverses dénominations pour ce syndrome, du fait de la grande variabilité des anomalies morphologiques et des incertitudes concernant ses étiologies. En effet, plusieurs hypothèses pathogéniques se sont opposées au fil des années, laissant une certaine confusion. De récents travaux expérimentaux, de génétique notamment, pourraient aider à unifier ces diverses malformations congénitales. Le diagnostic, de plus en plus souvent posé avant la naissance, plonge la famille dans un grand désarroi. Un diagnostic anténatal précoce et précis est l’élément clef de la prise en charge pré- et périnatale et pourrait rendre parfois possible un geste chirurgical in utero. Les traitements chirurgicaux améliorent la morphologie, mais n’améliorent la fonction que si les éléments construits sont intégrés par l’enfant dans son schéma corporel. Les interventions doivent être entreprises très tôt : en urgence, à la naissance, en cas de trouble vasculaire, ou précocement en cas d’aggravation des déformations par une croissance rapide.