La première observation concerne un homme de 59 ans présentant une toux chronique sans altération de l'état général. La seconde concerne une agricultrice de 23 ans, présentant une dyspnée d'aggravation progressive associée à une toux avec expectoration, hémoptysie et l'évolution a été rapidement fatale avec un décès survenant sept mois après le début de la symptomatologie. Dans les deux cas, la radiographie pulmonaire et le scanner thoracique retrouvent de multiples nodules bilatéraux. La fibroscopie bronchique est normale. Une biopsie chirurgicale permet de retenir le diagnostic d'hémangioendothéliome épithélioïde. Il s'agit d'une tumeur rarement primitive au niveau du poumon qui se localise habituellement aux tissus mous, à l'os et au foie. Il s'agit d'une tumeur vasculaire affectant avec prédilection les femmes de moins de 40 ans. L'aspect histologique en coloration standard est généralement évocateur du diagnostic et une étude immunohistochimique permet de confirmer l'hypothèse diagnostique. La chimiothérapie et la radiothérapie n'ont pas fait la preuve de leur efficacité. La chirurgie est parfois réfutée en raison du caractère multicentrique des lésions. L'hémangioendothéliome épithélioïde est actuellement considéré comme un sarcome, sans critères histopronostiques définis. Dans sa localisation pulmonaire, elle est responsable de décès par insuffisance respiratoire dans 50 % des cas.