IntroductionLe syndrome de Parry-Romberg, affection rare d’étiologie inconnue, comporte une atrophie progressive d’une hémiface ou d’un hémicorps. Ses principales manifestations sont neurologiques, ophtalmologiques et cutanées. Les dyskinésies paroxystiques kinésigéniques (DPK) sont des manifestations dystoniques brèves déclenchées par les mouvements brusques et améliorées par les antiépileptiques. Elles peuvent être familiales ou sporadiques, d’étiopathogénie imprécise, mais souvent en rapport avec une canalopathie. L’association de ces deux affections est exceptionnelle.ObservationUn homme, âgé de 42 ans, constata l’installation depuis trois ans d’une atrophie hémicorporelle gauche progressive. Il présentait depuis l’âge de 14 ans des mouvements dystoniques des membres déclenchés par les mouvements brusques et améliorés par la carbamazépine. Le diagnostic de DPK associée à un syndrome de Parry-Romberg fut posé. Les explorations montraient des anomalies immunologiques et éléctrophysiologiques (EEG et EMG) diffuses.ConclusionL’association d’un syndrome de Parry-Romberg à des DPK est rare, mais ne semble pas fortuite, vu la diversité des atteintes en particulier neurologiques de ce syndrome. Ces données pourraient suggérer une étiopathogénie commune.