Nous rapportons un cas de transformation angiomatoïde nodulaire sclérosante de la rate découverte de façon fortuite chez un homme de 41 ans. L’examen macroscopique démontrait la présence d’une lésion multinodulaire brun rougeâtre bien délimitée, mais non encapsulée et se caractérisant histologiquement par des nodules constitués d’un réseau complexe de vaisseaux aux cellules endothéliales monomorphes et non atypiques, séparés par de la fibrine et du stroma collagénique riche en macrophages spumeux et hémosidérophages. Les marqueurs immunohistochimiques révélaient la présence de capillaires, de veines et de sinusoïdes normalement retrouvés au sein du parenchyme splénique, mais dans une configuration inhabituelle. Cette entité distincte, récemment décrite et totalement bénigne, doit être incluse dans le diagnostic différentiel des lésions vasculaires de la rate qui comprend, entre autres, l’hémangiome, l’angiome à cellules littorales, l’hémangio-endothéliome et la tumeur myofibroblastique inflammatoire.