Nous rapportons deux cas originaux d’acutisation d’une leucémie lymphoïde chronique (LLC) en syndrome de Richter pseudohodgkinien, chez des patients, âgés de 70 et 76 ans, suivis respectivement depuis trois ans et quelques mois pour une LLC. L’aspect histologique était identique : il s’agissait d’une prolifération tumorale lymphoïde de type LLC dans laquelle étaient dispersées de grandes cellules tumorales dont les caractères morphologiques et immunophénotypiques étaient ceux de cellules de Hodgkin et de Reed-Sternberg. En règle générale, le syndrome de Richter correspond à une transformation de la LLC en un lymphome diffus à grandes cellules B. Le syndrome de Richter pseudohodgkinien est une entité rare, mais une fois évoqué ce diagnostic peut être aisément confirmé par l’immunohistochimie, et les diagnostics différentiels sont peu nombreux. Il pose cependant le problème du lien pathogénétique entre la LLC et la maladie de Hodgkin. Une revue de la littérature montre qu’une relation clonale a été identifiée dans 7/12 cas étudiés, grâce à la mise en évidence de réarrangements identiques des régions variables des gènes des chaînes lourdes d’immunoglobulines dans les lymphocytes de la LLC et les cellules de Reed-Sternberg microdisséquées. Dans ce cas, la maladie de Hodgkin peut être conçue comme une véritable transformation de la LLC, et le pronostic est sombre, identique à celui du syndrome de Richter classique. Dans les cas où il n’existe pas de relation clonale, la maladie de Hodgkin, souvent associée au virus Epstein-Barr, représenterait un second cancer et aurait un meilleur pronostic.