On distingue, au sein des myopathies inflammatoires primitives, trois groupes principaux, selon les aspects cliniques et immuno-histochimiques : les dermatomyosites (DM), les polymyosites (PM) et les myosites à inclusions (IBM). Malgré leurs différences physiopathogéniques, le traitement des PM et DM est superposable. Il repose avant tout sur la corticothérapie orale, éventuellement débutée par voie intraveineuse, active dans 50 à 70 % des cas. En cas de cortico-résistance primitive ou secondaire, intolérance, ou dépendance aux corticoïdes, une seconde ligne thérapeutique doit être associée, de type immunosuppresseurs ou immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Méthotrexate, azathioprine et récemment mycophénolate mofétil sont encore à l'heure actuelle les immunosuppresseurs les plus employés. Les IgIV trouvent surtout leur intérêt dans les formes sévères de la maladie, notamment avec atteinte pharyngée, du fait de leur rapidité d'action. L'arrivée récente de nouvelles molécules : anti-TNF et anticorps monoclonaux (notamment anti-CD20) ont montré des résultats contradictoires sur des études ouvertes à court terme, justifiant la réalisation d'études randomisées avec suivi à long terme compte tenu des effets secondaires déjà connus de ces nouvelles molécules.