Le syndrome de Klippel-Trenaunay (SKT) est un syndrome angio-ostéohypertrophique congénital associant un ou plusieurs angiomes plans, une hypertrophie des tissus mous et du tissu osseux, et une dysplasie veineuse d’un membre supérieur ou inférieur. L’atteinte du système nerveux central à type d’hémorragies cérébrales et méningées d’origine malformative ou par des troubles de la coagulation est rare. Nous rapportons l’observation d’un patient présentant un SKT, hospitalisé pour un accident vasculaire cérébral ischémique, dont le bilan biologique a conclu à un déficit en antithrombine III. Il s’agit d’une association exceptionnelle.