La granulomatose de Wegener est une vascularite nécrosante systémique des vaisseaux de petit et moyen calibres, touchant surtout les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L’atteinte endocrinienne, en particulier thyroïdienne, est extrêmement rare. Nous rapportons l’observation d’une patiente, âgée de 56 ans, ayant une granulomatose de Wegener dans sa forme limitée avec comme manifestations cliniques une atteinte sinusienne, des nodules pulmonaires, un diabète insipide et un nodule thyroïdien froid. Une thyroïdectomie subtotale droite était réalisée et l’examen anatomopathologique concluait à une vascularite nécrosante entourée par des granulomes. La patiente était traitée par corticothérapie sans immunosuppresseur avec une bonne évolution clinique.