Le cancer colorectal est rare chez l’enfant et l’adolescent. Il est souvent associé à des facteurs de prédisposition génétique, des signes histologiques d’agressivité et à un mauvais pronostic. Les 2 syndromes familiaux les plus incriminés sont le syndrome du cancer colorectal héréditaire non polyposique et la polypose adénomateuse familiale, leur transmission s’effectue selon le mode autosomique dominant. Nous rapportons le cas d’une jeune fille âgée de 14 ans qui a présenté un adénocarcinome primitif du rectum classé Dukes D avec carcinose péritonéale et métastases osseuses.