Les encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) sont des maladies neurodégénératives fatales causées par des agents non conventionnels, les prions. Elles se caractérisent par l’accumulation dans les tissus infectés d’une forme anormalement repliée d’une protéine codée par l’hôte, la protéine prion (PrP). La digestion protéolytique de cette forme pathologique produit des fragments résistants (PrP^res) dont la taille peut varier selon les isolats, reflétant l’existence de souches de prion distinctes chez une même espèce hôte. La surveillance active des EST chez les ruminants, instaurée dans les pays européens et fondée sur le testage biochimique à grande échelle de tissu cérébral prélevé sur les carcasses, a révélé l’existence de profils de PrP^resjamais observés à ce jour. La transmission expérimentale de ces cas atypiques à différentes lignées de souris transgéniques a permis d’établir l’existence d’une nouvelle souche de tremblante infectant les moutons et les chèvres, appelée Nor98, et de deux formes variantes d’encéphalopathie spongiforme chez les bovins. Cette revue vise à dresser un bilan des connaissances qui se sont récemment accumulées sur ces nouvelles formes d’EST chez les ruminants, et à analyser leur origine possible ainsi que les implications potentielles au plan de la santé animale et humaine.