Les auteurs rapportent l’observation d’un ivoirien de six ans, opéré pour une macrodactylie de l’index droit avec clinodactylie qui s’est révélée être un fibrolipome du nerf médian. Ils discutent la relation causale entre l’atteinte nerveuse et la macrodactylie. Ils exposent enfin les difficultés non seulement du diagnostic étiologique, mais également de la prise en charge chirurgicale de cette affection où l’on met en balance le traitement conservateur et l’amputation digitale simple.