Les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles constituent habituellement un marqueur sérologique des vascularites systémiques touchant les vaisseaux de petit calibre. Cependant, on ne cesse de les décrire dans d’autres pathologies. L’objectif de notre étude était de rapporter, à travers notre expérience, les principales pathologies associées aux anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) et de préciser leurs cibles antigéniques. Les observations cliniques complètes de 40 patients ayant des ANCA positifs par immunofluorescence indirecte et/ou par Elisa ont été analysées. Parmi ces patients, seuls cinq (12,5 %) patients avaient une vascularite systémique touchant les vaisseaux de petit calibre. Parmi ces derniers, les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles étaient détectables uniquement par Elisa chez un patient et labactericidal permeability increasing proteinétait la seule cible détectable chez un autre patient. Notre étude montre que les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles sont présents dans diverses pathologies. Il est recommandable de rechercher les anticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles par Elisa lorsque l’immunofluorescence indirecte est négative. Ces anticorps sont le plus souvent dirigés contre la protéinase 3 (PR3) et la myéloperoxydase (MPO), mais ils peuvent reconnaître d’autres spécificités.