Points essentielsLes vascularites systémiques touchent aussi bien les femmes que les hommes, à des âges différents selon la maladie. Certaines d’entre elles, comme l’artérite de Takayasu, le purpura rhumatoïde, la maladie de Behçet, mais aussi la maladie de Wegener, le syndrome de Churg et Strauss ou la polyangéite microscopique peuvent concerner des femmes en âge de procréer.Leur rareté, leur évolution souvent fatale jusqu’à ces dernières années, et la prescription d’immunosuppresseurs contre-indiquant toute grossesse et/ou pouvant rendre stérile expliquent le peu de grossesses rapportées au cours des vascularites. La maladie est peut-être parfois aussi responsable d’une baisse de la fertilité.De prime abord, la grossesse ne semble pas avoir autant d’influenceau cours des vascularites qu’au cours du lupus érythémateux systémique. Une prise en charge et un suivi spécialisé de ces grossesses sont cependant indispensables.Quelques cas de vascularites,en particulier de maladie de Wegener, de purpura rhumatoïde, de polyangéite microscopique, de syndrome de Churg et Strauss ou de périartérite noueuse, diagnostiqués à l’occasion d’une grossesse ou en postpartum ont été rapportés. Même si la maladie était parfois gravissime, l’évolution a été heureusement favorable, pour la mère comme pour l’enfant, dans la moitié des cas environ, avec une prise en charge et un traitement adaptés.Peu de grossesses ont été rapportées chez des patientes atteintes de vascularite.Il est essentiel, à chaque fois que possible, d’essayer de planifier la grossesse, lorsque la vascularite est en rémission depuis plusieurs mois, voire plusieurs années, et que les traitements immunosuppresseurs toxiques et/ou potentiellement tératogènes ont été interrompus. L’évolution est très généralement favorable dans cette situation. Outre l’activité de la vascularite et les effets des traitements, sur la mère comme sur l’enfant, la prise en compte des séquelles de la maladie (hypertension, insuffisance rénale, asthme…) est importante.En cas de poussée de la maladie durant la grossesse,les traitements qui peuvent être prescrits sans problème majeur se limitent aux corticostéroïdes, aux immunoglobulines polyvalentes, à l’azathioprine, parfois aux échanges plasmatiques, et, pour les formes limitées cutanées ou la maladie de Behçet, à l’hydroxychloroquine (Plaquenil®) ou à la colchicine. Le cyclophosphamide (Endoxan®) reste le médicament le plus actif en cas de forme grave et évolutive de la vascularite, mais il est tératogène. Le risque pour la mère et la grossesse d’une vascularite grave, insuffisamment et/ou trop tardivement contrôlée peut cependant être plus important que celui lié à la prescription de cyclophosphamide. Les données disponibles sur les biothérapies chez la femme jeune et/ou en cas de grossesse sont très limitées.