Une compression de la voie biliaire principale par une adénopathie n’est observée que dans 3 % seulement des cholestases extrahépatiques. La maladie de Castleman peut en être une étiologie. Nous en rapportons une observation et décrivons les caractéristiques principales de ce type de tumeur. Un homme âgé de 76 ans présentait une altération fébrile de l’état général avec sueurs diurnes et nocturnes, prurit et amaigrissement important. L’abdomen était sensible, il n’existait ni hépatomégalie, ni splénomégalie, ni adénopathies palpables. Les examens biologiques révélaient un syndrome inflammatoire, une hyperleucocytose associée à un syndrome de cholestase. L’exploration peropératoire permettait de découvrir une adénopathie rétrocholédocienne de 3 cm qui comprimait la voie biliaire principale et le canal cystique, et dont l’examen anatomopathologique était en faveur d’une lymphadénite hyperplasique compatible avec la forme plasmocytaire de la maladie de Castleman. Dans le cadre du bilan d’extension, un scanner thoracoabdominal retrouvait des adénopathies thoracoabdominales diffuses. La sérologie VIH était négative. Le diagnostic de maladie de Castleman multicentrique était posé et le patient traité par corticothérapie avec une amélioration partielle de la symptomatologie.