La neurofibromatose de type 1 est la plus fréquente des phacomatoses. C’est une maladie autosomique dominante polymorphe qui peut toucher la plupart des organes. Les manifestations du système nerveux central sont fréquentes et dominées par les néoplasies et les lésions hamartomateuses non néoplasiques. L’atteinte vasculaire cérébrale est plus rare, souvent sténosante ou occlusive. La survenue d’anévrismes intracrâniens au cours de la neurofibromatose de type 1 suscite la question de l’aspect fortuit ou non de cette association, d’autant que la quasi-totalité des anévrismes rapportés dans la littérature sont sacciformes et le plus souvent uniques. Nous rapportons une observation originale d’une vasculopathie ectasiante diffuse des artères cérébrales associée à la neurofibromatose de type 1, chez un patient de 43 ans admis pour épilepsie.