La fistule coronaire est une anomalie rare faisant communiquer une artère coronaire avec une cavité cardiaque ou un gros vaisseau, court-circuitant ainsi le lit capillaire myocardique. La majorité de ces fistules sont congénitales mais peuvent néanmoins se voir après une chirurgie cardiaque. L’atteinte de la circonflexe est plus rare que celle de l’interventriculaire antérieure et de la coronaire droite. Le site de drainage le plus fréquent est le ventricule droit. Nous rapportons le cas d’un enfant âgé de deux ans, amené par ses parents pour dyspnée d’effort. Le diagnostic de fistule coronaire a été confirmé par la coronarographie qui a montré une artère circonflexe anévrysmale, se jetant dans le ventricule droit. L’intervention a été menée sous circulation extracorporelle. Nous avons procédé à l’ouverture longitudinale de l’anévrisme puis à l’aveuglement de la fistule. Les suites opératoires ont été simples.